Дети-бабочки и врачи Приморья рассказали каково это, когда бинты – твоя вторая кожа

Более 150 врачей (очно и онлайн) не только поучаствовали в ряде консилиумов, но и осмотрели пациентов

Фото: Екатерина МАКСИМОВА

Слышали ли вы когда-нибудь о детях-бабочках? Их так называют из-за настолько хрупкой кожи, которую сравнивают с крыльями этого красивого насекомого. У заболевания есть научные названия: «буллезный эпидермолиз» и «ихтиоз». В конце августа медицинская команда фонда «Дети-бабочки» совместно с фондом «Круг добра» провели выездной патронаж во Владивостоке. Более 150 врачей (очно и онлайн) не только поучаствовали в ряде консилиумов, но и осмотрели десять пациентов с этими непростыми диагнозами. Корреспондент «Комсомольской правды – Владивосток» тоже побывал на мероприятии и пообщался со специалистами, а также с детьми-пациентами и их родителями. Люди поделились своими тяжелыми историями и рассказали, каково это – «родиться бабочкой».

Патронажный визит прошел в ГАУЗ КККВД.

Фото: Екатерина МАКСИМОВА

ОДИН НА МИЛЛИОН?

Для начала нам предстояло разобраться, откуда берется эта болезнь, как часто люди сталкиваются с ней и можно ли ее победить. На все эти вопросы редакции dv.kp.ru ответила руководитель GR-отдела БФ «Дети-бабочки» Виктория Поленова. По словам эксперта, статистика пациентов с тяжелым генетическим заболеванием кожи может быть очень разной. Многое зависит от этнических особенностей, например, в южных регионах подобных случаев больше. В целом с этим сталкивается либо один ребенок из 300 тысяч, либо один на миллион.

Руководитель GR-отдела БФ «Дети-бабочки» Виктория Поленова.

Фото: Екатерина МАКСИМОВА

– Легкие формы этого заболевания могут быть вообще не диагностированы, именно поэтому статистические данные – очень условный показатель, на которые мы можем опираться. Фонд «Дети-бабочки» преимущественно занимается выстраиванием и созданием системы оказания помощи. Терапии, которая полностью повлияет на дефектный ген, нет, но есть симптоматическое лечение.

Встречу посетили 36 врачей и 115 присоединились онлайн.

Фото: Екатерина МАКСИМОВА

ИСТОРИИ ПАЦИЕНТОВ

Один из подопечных фонда – девятилетний Александр Горбань. Когда ему исполнился почти год, на ногах мальчика появились странные пузыри, ребенок жаловался, что ему очень больно. Его мама Наталья по собственной инициативе поехала из Спасска во Владивосток в краевой клинический кожно-венерологический диспансер (КВД), там ребенку поставили диагноз – простой буллезный эпидермолиз.

Наталья и ее сын Александр Горбань.

Фото: Екатерина МАКСИМОВА

– С 2017 года мы под опекой фонда, получаем адресную помощь. Обследуемся, нас даже госпитализировали в Москву, где мы проходили лечение. Хорошо, что нам помогают перевязочными материалами и медикаментами. Это очень дорого, да и у нас в Приморье нет перевязок. Так как у Саши простая форма заболевания, я ни в чем не ограничиваю сына. Он бегает, прыгает. Единственное, когда начинается обострение летом или весной, то приходится откладывать занятия физкультурой, больно наступать на ногу из-за пузырей, – поделилась мама мальчика.

19 ЛЕТ ПРОБ И ОШИБОК

К сожалению, если для одних детей заболевание проходит в легкой форме, то для других оно становится тяжелой ношей и буквально ограничивает во многих возможностях. Для таких ребят бинты и перевязки – вторая кожа. Любое неудачное прикосновение вызывает кровоподтеки. Так с самого детства живет Даша Кошман. Девушке 19 лет, она невероятно целеустремленная, образованная и открытая миру, пускай это так тяжело в ее условиях. Она живет вместе с мамой в поселке Дунай, единственный доход – пособие по инвалидности. Десять тысяч получает Елена – мать Даши, еще 15 – сама девушка.

Даша училась жить с этим диагнозом с самых первых дней, как только появилась на свет.

Фото: Екатерина МАКСИМОВА

– У фонда есть возможность помогать нам раз в год всего на месяц. Дальше сами. Как жаль, когда мы только столкнулись с этим, никто ничего не знал, как бороться с таким заболеванием. Будь у нас те возможности, что есть сейчас, возможно, Даше удалось бы сохранить больше кожи. Сейчас все руки перебинтованы, кровь взять невозможно даже из пальца, да и врачи не рискуют. Фонду почти 11 лет, а дочке 19, вот как-то сами методом проб и ошибок выбирались, – рассказала Елена Кошман.

Даша о своем заболевании говорит открыто и спокойно, за 19 лет уже привыкла к удивленным взглядам, вопросам и даже негативным комментариям в социальных сетях. Руки опускать не собирается, наоборот, нашла любимое хобби – учится делать макияж. Образование не забросила. Девять классов окончила с отличием и прошла всю программу старшей школы. Сейчас девушка учится заочно на социального работника в московском колледже и планирует поступить на психолога. Тянется помогать людям, в родном поселке друзей нет, но на связи всегда пара подруг из Москвы.

Елена и ее дочь Дарья Кошман.

Фото: Екатерина МАКСИМОВА

– Эта болезнь внесла в мою жизнь, скажем так, свои коррективы. Я не могу без чьей-либо помощи сама одеться или даже просто встать с кровати. Сейчас я никуда не выхожу из дома. Просыпаюсь, делаю перевязки, кушаю, если есть силы, могу потренироваться в макияже, а так в основном лежу. Особенно летом, во время обострения, мне больно и тяжело. Мое лечение обходится примерно 600 тысяч в месяц, помогает фонд и неравнодушные люди. Не хватает средств на повязки и лекарства, но я справляюсь, – откровенно сказала Дарья Кошман.

СЛОВО ВРАЧЕЙ

Что касается специалистов, которые в этот день впервые приняли на осмотр таких детей, как Даша и других подопечных фонда, для них это, несомненно, бесценный опыт. Подобные патронажные визиты – возможность ознакомиться с актуальной информацией в области диагностики и ведения пациентов с генодерматозами, закрепить полученные знания при консилиумах с конкретными пациентами. Родителям и родственникам пациентов при необходимости объясняют, как лучше скорректировать схему лечения, ухода и питания. Все рекомендации непосредственно назначают эксперты фонда «Дети-бабочки».

Заместитель главного врача по лечебной работе краевого КВД Юлия Михайлова.

Фото: Екатерина МАКСИМОВА

По словам заместителя главного врача по лечебной работе краевого КВД Юлии Михайловой, не каждый доктор может встретиться с редким заболеванием, поэтому подобные встречи со специалистами очень ценны. Эксперт объяснила, что такие пациенты хрупкие не только снаружи, но и внутри. Грубая пища травмирует слизистую желудочно-кишечного тракта и вызывает рубцы, вот почему затрагивают на осмотрах тему питания и все подробно объясняют медикам и родителям.

НЕ ОПУСКАТЬ РУКИ

Одной из пациенток, кто получил важную консультацию в тот день, стала пятилетняя Валерия Шумакова из Уссурийска. У малышки диагностировали дистрофический буллезный эпидермолиз. Ежедневно ей приходится делать перевязки и следить за зубами, которые начали крошиться из-за болезни. По словам бабушки девочки Яны Шумаковой, она и все родные понимают, что эта болезнь с ребенком навсегда. И если бы не поддержка фонда, никто не знает, в каком состоянии была бы внучка. К счастью, у Валерии, как и у других подопечных фонда, есть возможность посещать санатории, вовремя проходить консультации врачей. А что самое главное, все это есть в родном регионе.

Бабушка Яна и ее внучка Валерия Шумакова.

Фото: Екатерина МАКСИМОВА

Все родители и родные пациентов пошли навстречу, когда им предложили поучаствовать в мероприятии и рассказать истории ребят. Ведь чем больше людей будут знать, что существуют такие дети, тем легче будет искать способы лечения в дальнейшем. А главное, будет больше специалистов, которые будут знать об этих способах.

ПО ТЕМЕ:

«Смотрю на его фото и плачу». Сложнейшую операцию впервые провели в Приморье трехмесячному малышу

Маленький Амир из Владивостока попал на хирургический стол из-за редкой болезни (Подробнее...)

Стали свидетелем интересного события? Сообщите об этом нашим журналистам: vl@phkp.ru или +7 924 000-10-03 (WhatsApp)

И не забудьте подписаться на «КП – Владивосток» в социальных сетях: Telegram; Zen; ВКонтакте.